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Was ist Opsoclonus-Myoklonus-Syndrom?

2012-12-17 4
   
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résuméOpsoclonus-Myoklonus-Syndrom (OMS) ist eine entzündliche neurologische Erkrankung. Es verursacht erhebliche Probleme mit der Motorik, Augenbewegungen, Verhalten, Sprachstörungen und Schlafstörungen. Es kommt oft auf sehr plötzlich und ist in der Rege
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Was ist Opsoclonus-Myoklonus-Syndrom?

Opsoclonus-Myoklonus-Syndrom (OMS) ist eine entzündliche neurologische Erkrankung. Es verursacht erhebliche Probleme mit der Motorik, Augenbewegungen, Verhalten, Sprachstörungen und Schlafstörungen. Es kommt oft auf sehr plötzlich und ist in der Regel chronisch; wenn Sie mit Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom diagnostiziert wurde, wird es wahrscheinlich dein ganzes Leben dauern. Sein Name beschreibt die Symptome: Opsoklonus ist wackelnde Augenbewegungen und Muskelkrampf bedeutet unwillkürliche Muskelzuckungen.

Es wird auch als "Kinsbourne Syndrom" oder bekannten "Tanz-Augen-Tanzen-Füße."

Wer ist die Gefahr der Entwicklung Opsoclonus-Myoklonus-Syndrom?

In einer Autoimmunerkrankung greift der Körper seine eigenen gesunden Zellen. Opsoclonus-Myoklonus-Syndrom resultiert aus einer Autoimmunerkrankung, bei der die Antikörper des Körpers zu reagieren entweder eine Virusinfektion oder eine ein Neuroblastom genannt Tumor. In jedem Fall enden die Antikörper die Gehirnzellen auch angreifen, und dies bewirkt, dass der Schaden, den die Symptome erzeugt.

Opsoclonus-Myoklonus-Syndrom tritt am häufigsten bei Kindern. Kleinkinder sind die Altersgruppe, in der Neuroblastom am häufigsten entwickelt; etwa vier Prozent dieser Kinder werden OMS entwickeln. Jedes Kind, das OMS hat getestet werden, um zu sehen, ob sie oder er einen Tumor hat, auch wenn krank mit einer viralen Infektion, da die beiden so oft zusammen.

Wie wird Opsoclonus-Myoklonus-Syndrom behandelt?

Das Hauptanliegen mit Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom ist eine frühzeitige Diagnose und Behandlung, um neurologische Linderung und Genesung zu erreichen.

Wenn ein Kind Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom und einen Tumor hat, wird der Tumor in der Regel chirurgisch entfernt. Typischerweise werden die Tumoren in den frühen Stadien und Chemotherapie oder Strahlentherapie ist nicht erforderlich. Manchmal verbessert diese oder beseitigt Symptome. Bei Erwachsenen häufig Tumorentfernung nicht helfen und die Symptome können sogar noch schlimmer.

Andere Behandlungen umfassen:

  • Adrenocorticotrophic Hormon (ACTH) Injektionen
  • Die intravenöse Immunglobuline - kommerziellen Präparaten von Antikörpern von gesunden Blutspendern
  • Azathioprin (Imuran) - unterdrückt das Immunsystem, die die Produktion von Antikörpern verlangsamt
  • Orale und intravenöse Steroide, wie Prednison, Dexamethason, Hydrocortison und
  • Die Chemotherapie wie Cyclophosphamid und Methotrexat, für Kinder mit Neuroblastom
  • Therapeutische Apherese - Austausch von Blutplasma
  • Immunadsorption - die Antikörper aus dem Blutreinigung hat bei Erwachsenen mit OMS versucht worden.

Laufenden Behandlungen mit häufig erforderlich, um kontinuierlich Symptome zu verwalten und um das Risiko des Tumors minimieren zurückkehrt.

Was ist die Prognose nach der Behandlung?

Menschen mit der größten Chance nach der Behandlung wieder normal sind diejenigen, die die mildeste Symptome haben. Diejenigen mit schwereren Symptomen können Linderung ihrer Muskelzuckungen haben (Myoklonus), haben aber Schwierigkeiten mit der Koordination. Andere Probleme, die aus Gehirnverletzung kommen, wie Lernen und Verhaltensstörungen, Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) und Zwangsstörungen, auftreten können, und diese können ihre eigenen Behandlungen benötigen.

Kinder mit schwersten OMS Symptome können bleibende Hirnschäden haben, die körperlichen und geistigen Behinderungen führen kann.

Wie verbreitet ist Opsoclonus-Myoklonus-Syndrom?

Opsoclonus-Myoklonus-Syndrom ist sehr selten; nur 1 Million Menschen werden geglaubt, um das Problem in der Welt zu haben. Es wird in der Regel bei Kindern und Erwachsenen zu sehen, aber es kann auch Erwachsene betreffen. Es tritt etwas häufiger bei Mädchen als bei Jungen und in der Regel erst nach 6 Monaten diagnostiziert.

  • Pranzatelli, M. "Vital Signs. Friendly Fire" discove r 2000.
  • Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoklonus - Syndrom". National Organization for Rare Disorders, 2016.

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