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Was ist Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)?

2012-03-16 12
   
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résuméGemischte Bindegewebserkrankung ist eine Autoimmunerkrankung mit überlappenden Eigenschaften von drei anderen Bindegewebserkrankungen - systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis. Frühe Symptome der Mischkollagenosen sind ähnlich
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Was ist Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)?

Gemischte Bindegewebserkrankung ist eine Autoimmunerkrankung mit überlappenden Eigenschaften von drei anderen Bindegewebserkrankungen - systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis. Frühe Symptome der Mischkollagenosen sind ähnlich wie mit anderen Bindegewebserkrankungen assoziierten Symptomen können gehören:

  • ermüden
  • Muskelschmerzen oder Schwäche
  • Gelenkschmerzen
  • leichtes Fieber
  • Raynaud-Phänomen

Andere Symptome im Zusammenhang mit gemischten Bindegewebserkrankung, die weniger häufig, sind schwere Polymyositis (meist die Schultern zu beeinflussen und Oberarme), akute Schmerzen Arthritis, aseptische Meningitis, Myelitis, Gangrän der Finger und Zehen, hohes Fieber, Bauchschmerzen, Neuropathie des Trigeminus im Gesicht, Schwierigkeiten beim Schlucken, Atemnot und Hörverlust. Die Lungen werden bis zu 75% der Menschen mit gemischten Bindegewebserkrankung betroffen. Etwa 25% der Patienten mit MCTD haben Nierenbeteiligung.

Diagnostizieren Mischkollagenosen

Gemischte Bindegewebserkrankung Diagnostizieren kann sehr schwierig sein. Merkmale der drei Bedingungen - systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis - typischerweise zur gleichen Zeit nicht auftreten. Vielmehr entwickeln sie in der Regel eine nach der anderen im Laufe der Zeit.

Es gibt jedoch vier Faktoren, die eine Diagnose von MCTD eher als eine einzelne Bindegewebserkrankung vorschlagen würde:

  • hohe Konzentrationen an anti-U1 RNP (Ribonukleoprotein) im Blut
  • das Fehlen von bestimmten Fragen gemeinsam mit systemischem Lupus erythematodes, wie Nierenprobleme und des zentralen Nervensystems Probleme
  • schwere Arthritis und pulmonalen Hypertonie (nicht üblich bei systemischem Lupus oder Sklerodermie)
  • Raynaud-Phänomen, und geschwollene Hände (nicht gemeinsam mit systemischem Lupus)

Während das Vorhandensein von anti-U1 RNP die primäre Unterscheidungsmerkmal ist, das sich auf die Diagnose von MCTD verleiht, kann die Gegenwart des Antikörpers im Blut voraus tatsächlich Symptome.

Die Behandlung von gemischten Bindegewebserkrankung

Die Behandlung von gemischten Bindegewebserkrankung wird zur Kontrolle der Symptome und die Verwaltung der schweren Auswirkungen der Krankheit (zB Organbeteiligung) ausgerichtet. So sollte beispielsweise pulmonale Hypertension mit anti-hypertensiven Medikamenten behandelt werden. Entzündliche Symptome von leichter bis schwerer kann, und die Behandlung entsprechend auf der Grundlage der Schwere gewählt werden würde (zB NSAIDs für weniger schwere Entzündung oder niedrig dosierte Kortikosteroide). Mittelschwere bis schwere Entzündung können höhere Dosen von Kortikosteroiden erfordern. Bei Organbeteiligung ist, kann Immunsuppressiva verschrieben werden.

Ursache, Prävalenz und Prognose von Mischkollagenosen

Die Ursache für MCTD ist nicht bekannt. Etwa 80% der Menschen mit MCTD diagnostiziert wird, sind Frauen. Die Krankheit betrifft Menschen von 5 bis 80 Jahren, die mit der höchsten Prävalenz unter Jugendlichen oder Menschen in ihren 20ern.

Selbst mit einer genauen Diagnose und geeignete Behandlung kann eine Prognose schwierig zu formulieren. Wie gut ein Patient tut, hängt von der Organe beteiligt sind, der Schwere der Entzündung, und das Fortschreiten der Krankheit. Nach Angaben der Cleveland Clinic, 80% der Menschen überleben mindestens 10 Jahre, nachdem sie mit gemischten Bindegewebserkrankung diagnostiziert. Die Prognose für gemischte Bindegewebserkrankung neigt für Patienten mit Eigenschaften schlechter zu sein, die an Sklerodermie oder Polymyositis gebunden sind.

Es ist wichtig, dass es zu beachten, kann verlängert werden, die symptomfrei sind, auch ohne Behandlung für MCTD.

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