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Juvenile myelomonozytären Leukämie: Symptome und Behandlung

2013-10-29 20
   
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résuméWas ist juvenile myelomonocytic Leukämie (JMML) und wie wird sie behandelt? Juvenile myelomonozytären Leukämie (JMML) - Definition Juvenile myelomonocytic Leukämie (JMML) ist eine seltene Art von aggressiven Blutkrebs, Säuglinge und Kleinkinder betro
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Juvenile myelomonozytären Leukämie: Symptome und Behandlung

Was ist juvenile myelomonocytic Leukämie (JMML) und wie wird sie behandelt?

Juvenile myelomonozytären Leukämie (JMML) - Definition

Juvenile myelomonocytic Leukämie (JMML) ist eine seltene Art von aggressiven Blutkrebs, Säuglinge und Kleinkinder betroffen sind; Konten für weniger als 1% der Kindheit Leukämien. Das durchschnittliche Alter der Kinder zum Zeitpunkt der Diagnose ist 2 Jahre alt, und es ist selten Fälle bei Kindern zu sehen, die älter als sechs Jahre alt sind.

Es ist 2 ½ mal häufiger bei Jungen als Mädchen.

JMML hat sich auch als juveniler chronischer myeloischer Leukämie (JCML), juvenile chronische granulocytic Leukämie, chronische und subakute myelomonocytic Leukämie und infantile Monosomie 7 bezeichnet.

Wie es passiert,

JMML tritt auf, wenn Änderungen (zB Mutationen) in der DNA einer Art von Stammzellen in Knochenmark ansammeln, die typischerweise zu einer Art von Zellen als Monocyten bekannt gibt. Die Veränderungen bewirken, dass die betroffene Zelle außer Kontrolle zu multiplizieren.

Da die Anzahl dieser abnormalen Zellen zu erhöhen, beginnen sie, über das Knochenmark zu nehmen. Im Laufe der Zeit werden sie mit dem Knochenmark des Hauptaufgabe stören, die roten Blutkörperchen zu produzieren ist, gesunde weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.

Risikofaktoren

Die Forscher wissen nicht, was die DNA-Veränderungen verursacht, die zu JMML führen, aber neue Studien schlagen vor, dass es von den Eltern des Kindes übernommen werden kann.

Kinder mit Neurofibromatose Typ I und Noonan-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko der Entwicklung von JMML, mit bis zu 14% der Kinder mit diagnostizierter JMML Noonan-Syndrom.

Anzeichen und Symptome von JMML

Die Anzeichen und Symptome von JMML sind zur Akkumulation von anormalen Zellen im Knochenmark und Organen im Zusammenhang. Dazu können gehören:

  • Blasse Haut
  • Häufige Infektionen oder Krankheit
  • Abnormal Blutungen
  • Geschwollene Bauch vergrößerte Milz im Zusammenhang mit (Splenomegalie) und vergrößerte Leber
  • Fevers
  • Ausschlag
  • Verminderter Appetit
  • Husten
  • Entwicklungsverzögerungen

Diese können auch Anzeichen und Symptome von anderen Nicht-Krebserkrankungen sein. Wenn Sie über Ihre Gesundheit des Kindes betroffen sind, das Beste, was zu tun ist, Ihren Arzt zu besuchen.

diagnostizieren JMML

Zur Diagnose JMML werden die Ärzte die Ergebnisse von Bluttests untersuchen sowie Knochenmarksaspiration und Biopsie. Bestimmte Ergebnisse werden zeigen JMML:

  • Eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, insbesondere eine hohe Monozyten
  • Niedrige Anzahl der roten Blutkörperchen (Anämie)
  • Niedrige Blutplättchenzahl (Thrombozytopenie)
  • Abnormalitäten in dem Chromosom 7

Das Fehlen des Philadelphia-Chromosom wird helfen, festzustellen, dass die Krankheit nicht chronischer myeloischer Leukämie (CML) ist.

Disease-Pfade

Es gibt 3 etwas unterschiedliche Weisen, in denen diese Art von Leukämie dient. Bei dem ersten Typ ist die Krankheit rasch progressive. In dem zweiten Typ gibt es eine Übergangsperiode, wenn das Kind stabil ist, durch eine schnell fortschreitenden Verlauf folgt. In der dritten Art können Kinder verbessern und bleiben nur leichte Symptome für bis zu 9 Jahren, zu welchem ​​Zeitpunkt die Krankheit ohne Behandlung rasch progredienter wird.

Die Behandlung von JMML

Die primäre Behandlung für JMML ist eine Stammzelltransplantation, aber gelegentlich auf Behandlungen werden ebenfalls verwendet.

Chirurgie

Die Rolle der Chirurgie bei der Behandlung von JMML ist umstritten. Ein gemeinsames Studienprotokoll (Die Kinder-Onkologie Group- COG) empfiehlt eine Splenektomie (Milz-Entfernung) auf alle Kinder mit der Krankheit, die Milzen vergrößert haben. Die andere Haupt JMML Behandlungsprotokoll (Europäische Arbeitsgruppe für Myelodysplastisches Syndrom in Childhood- EWOG-MDS) überlässt es den Arzt des Patienten zu entscheiden. Es ist nicht bekannt, ob die langfristigen Nutzen dieses Verfahrens die Risiken überwiegt.

Chemotherapie

Im Großen und Ganzen neigt JMML eine schlechte Reaktion auf Chemotherapie haben. Purinethol (6-Mercaptopurin) und Sotret (Isotretinoin) sind Medikamente, die mit einem kleinen Maß an Erfolg verwendet wurden. Wegen seiner begrenzten Nutzen bei der Behandlung von JMML, Chemotherapie ist nicht der Standard.

Stammzelltransplantation

Die allogene Stammzelltransplantation ist die einzige Behandlung, die eine langfristige Heilung für JMML anbieten können. Die Forschung hat ähnliche Erfolgsraten gefunden entweder mit angepassten Familie Stammzellspender oder abgestimmte nicht verwandten Spendern.

Die Rezidivrate nach Stammzelltransplantation für JMML kann zwischen 30% und 50%, was sehr hoch ist. Relapse tritt durchschnittlich 3 ½ Monate nach der Transplantation, und fast immer innerhalb eines Jahres. Doch trotz dieser entmutigenden Zahlen, die Patienten oft eine Heilung mit einer zweiten Stammzelltransplantation erreichen.

Trotz der Notwendigkeit einer aggressiven Behandlung, Kinder mit JMML tun viel besser mit den Fortschritten wie der Stammzell-Transplantationen. Es wurde in einer Studie, dass die 5-Jahres-Überlebensrate für Kinder, die erhaltenen abgestimmt Familie Stammzellen betrug 55%, mit einem 5-Jahres-Überlebensrate von 49% bei denen, die hatten nicht verwandten Spendern, und diese Behandlung verbessert sich die ganze Zeit gefunden .

The Bottom Line

Als Eltern eines der schwierigsten Dinge, sich vorzustellen, ist Ihr Baby oder Kind krank zu werden. Diese Art der Erkrankung kann eine enorme Belastung für das Kind gelegt, die Eltern und die Geschwister. Sie können sich kämpfen, um eine komplizierte Situation, um Ihre Kinder zu erklären, ohne den Kopf zu sich, um es zu wickeln zu können.

Nutzen Sie den Vorteil einer Selbsthilfegruppen oder Ressourcen, die von Ihrem Krebs Center, sowie Ihre Lieben, Freunde, Familie und Nachbarn. Während Sie und Ihre Familie kann eine breite Palette von Emotionen und Gefühle erleben, ist es wichtig, sich daran zu erinnern, dass es Hoffnung für eine Heilung ist und dass einige Kinder mit JMML gehen auf ein gesundes und produktives Leben zu führen.

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